*仅供医学专业人士阅读参考
“诊断跟着觉得走，用药想着卫星会”，会招致医生所选用的药物对患者来说并非更佳。什么是更佳抉择，通过4个实在的小病例，复习了4个风湿病和2个并发症，会发现用指南供给的药物治疗明显优于医生小我的偏好选药。
近日，第九届儿童风湿免疫国际论坛在线上顺利召开，来自 首都医科大学宣武病院的李小霞传授提出了那么一个问题： 在风湿免疫病诊疗过程中，医生用药抉择是根据国际和国内的风湿病指南用药，仍是根据医生小我本身的偏好用药？
在风湿免疫病临床工做中，固然差别患者患统一种疾病的临床表示有所差别，但统一种疾病的诊断是有原则的。好比，诊断类风湿关节炎，需要需要的诊断前提，因而治疗类风湿关节炎，也需要参考国际和国内指南原则。
治疗上掌握宏看的同一和微看的调整。 宏看的同一，是指要遵照或参照国际和国内的治疗风湿病的指南，往抉择用药（无论国际和国内指南，都是有丰富临床体味、年资高的风湿病学家们辛勤的结晶）； 微看的调整，是指要根据患者的详细情状（包罗患者年龄、经济情况和文化水平、疾病严峻水平和并发症，就医间隔和对疾病的认知等）往抉择用药。而不该该是“诊断跟着觉得走，用药想着卫星会”。
下面，就让我们一路跟从李小霞传授在会上分享的四个病例，一路探究治疗风湿病能否需要指南式教科书”治疗。
患系统性红斑狼疮（SLE）的女大学生
患者，女，21岁，大学生。于8个月前无明显诱因呈现乏力、皮疹和白细胞减低，故前去病院就诊。
查体发现：面部皮疹。
辅助查抄：白细胞2.3x 10 9 /L，淋巴细胞削减，尿检一般。ESR和CRP一般。C3、C4下降，抗核抗体（ANA）1:1000，抗ds-DNA阴性，抗Sm抗体阴性。
诊断：SLE。
治疗：初始治疗（强的松10mg、羟氯喹0.2g日2次、 阿巴西普治疗5个月）
疗效：前4个月，白细胞有改变，可以到达一般。但5个月后再复查白细胞又回到“原点”。
2、诊疗构想：患者的SLE表示，有皮疹、外周血白细胞下降和本身抗体阳性。下面看一下部门治疗SLE的药物对SLE临床表示的区别。
图1：SLE诊疗途径图
3、SLE的临床选药
根据以上列表，同时考虑患者有皮疹、外周血白细胞和本身抗体阳性，起首阿巴西普，先不议论药价问题，只是从临床角度考虑，能否适宜？假设根据指南（国际和国内）用药，也就是“指南式教科“的治疗计划：生物造剂首选为贝利木单抗，其次选用对皮疹和白细胞削减的药物，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚、环孢素和利妥昔单抗等免疫按捺剂。
为本患者抉择了甲波尼龙和硫唑嘌呤治疗后，其皮疹和外周血白细胞也一般，而且继续不变了半年以上，目前仍在随访中。
患类风湿关节炎（RA）的年轻女性
患者，女，27岁，人员，于10个月前先后呈现左手和右手关节痛苦悲伤伴肿胀，有晨僵4小时，故前去本地病院就诊。
查体发现：左手第3指PIP和腕关节，右手第1指MCP肿胀。
辅助查抄：白细胞4.3 x10 9 /L，ESR 36mm/h，CRP 12mg/L，C3、C4一般，ANA 1:320，RF650IU，抗CCP抗体300U/ml。
诊断：RA。
治疗：初始治疗（ 强的松10mg、来氟米特20mg，治疗3个月后症状缓解不明显， 停用强的松和来氟米特，只用阿达木单抗治疗5个月）
疗效：用阿达木单抗治疗5个月后，双手关节痛苦悲伤和肿胀仍未完全缓解。
1.RA的诊疗构想
图2：RA的诊疗流程
此病例在首诊时，我们能够看到，患者没有甲氨蝶呤禁忌证，但没有利用此药，第二次用阿达木单抗时，仍然没有用甲氨蝶呤，患者症状掌握不睬想。 最初的成果仍是根据“指南式教科书”治疗计划：用甲氨蝶呤、羟氯喹和来氟米特掌握病情，治疗效果称心。
患系统性硬化症的中年女性
患者，女，36岁，保洁员，于1年前呈现双手雷诺现象，伴双手关节痛苦悲伤，张口困难，往本地病院就诊。
查体：无昂首纹，3个手指立位不克不及进进本身的口腔，双手皮温低。
辅助查抄：白细胞4.3 x10 9 /L，ESR12mm/h，CRP6mg/L，C3、C4一般，ANA 1:320，抗NECP、抗Scl-70阳性。胸部CT：未见明显反常（有小结节，小于0.4mm）
诊断：系统性硬化症。
治疗：初始治疗（ 强的松40mg，环孢素20mg，硝苯地平等治疗1个月后，雷诺现象有改进，强的松减量，后患者呈现颈后多毛现象和血压升高，停用环孢素）。
临床特征
是一种差别水平皮肤纤维化/血管损害和多种内脏器官功用障碍的系统性免疫性疾病；
分为纤维化疾病（皮肤收缩和间量性肺病）和血管疾病（例如雷诺现象和肺动脉高压）
雷诺现象合并ANA阳性者95%以上为系统性硬化症。当二者缺一时，应考虑其他诊断；
参考国际和国内指南，结合治疗是处理那种疾病最有效的办法。对停顿敏捷者充满性系统性硬化症和快速停顿的患者，免疫按捺剂的抉择挨次是：
吗替麦考酚酯凡是首选，副反响小；
环磷酰胺；
甲氨蝶呤伴随炎性关节炎症者；
利妥昔单抗；
一般不选举大剂量糖皮量激素治疗全身皮肤炎症。
本病例根据“指南氏教科书”治疗计划：用吗替麦考酚酯治疗，并再将强的松减量。
系统性硬化症的间量性肺病
和肺动脉高压的指南选举用药
1
间量性肺病
一线用药：吗替麦考酚酯、环磷酰胺
两药均已被证明在阻遏和缓解系统性硬化症相关性间量性肺病的停顿方面有必然的好处，但环磷酰胺多用于一线治疗失效或者不克不及耐受吗替麦考酚酯的患者；
尼达尼布（酪氨酸激酶按捺剂）；
利妥昔单抗；
硫唑嘌呤；
2
肺动脉高压
内皮素受体拮抗剂：波生坦、安倍生坦、马昔腾坦；
磷酸二酯酶5按捺剂：西地非那、他达拉非、伐地那非；
前列腺素类似物：依前列醇、伊洛前列、曲前列尼尔；
抉择性前列环素受体（IP受体）冲动剂：赛乐西帕；
可溶性鸟苷酸环化酶按捺剂：利奥西呱。
青年女性患者成人Still病（AOSD）
患者，女，28岁，务农。两个月前呈现发热，体温更高达40伴随皮疹，皮疹与体温有关，体温高皮疹出，体温一般皮疹消逝。并呈现双手关节肿胀，往本地病院就诊。
查体：体温39.2，咽红，充血明显。躯干与双上肢和双下肢均可见“三文鱼”样颜色皮疹。右手2指和左手5指PIP肿胀。
辅助查抄：白细胞14.9 x10 9 /L，ESR56mm/h，CRP106mg/L，C3、C4一般，本身抗体谱阴性ANA阴性，铁卵白2600，胸部CT：未见明显反常（有小结节，小于0.4mm）。
诊断：AODS。
治疗：甲泼尼龙48mg，环孢素20mg（公费用药）。
患者治疗2周后，呈现肝酶升高至400IU，后停用环孢素，改成甲氨蝶呤治疗，症状掌握住，病情缓解。
看指南治疗成人Still病的计划：
一线治疗：非甾体消炎药和糖皮量激素（20%-25%患者可缓解）；
强的松0.5-1mg/kg·d，在6个月-12个月内缓解减量，以庇护缓解和制止复发，70%的患者对糖皮量激素有反响
二线治疗：免疫按捺剂甲氨蝶呤10mg-20mg/周；
三线治疗：生物造剂IL-1、IL-6、TNF-α；
反响性嗜血细胞性淋巴组织细胞增加症（RHL）：环孢素、他克莫司。
总
结
李小霞传授对几种常见风湿免疫病的“指南式教科书”治疗停止了介绍，同时那4个病例通过用指南批示的排序办法用药，患者的症状都得到了缓解和改进，并且也减轻了患者的经济承担。
李小霞传授最初强调：治疗疾病起首需要诊断准确，其次就是选对治疗药物。风湿科医生应尽可能根据国际或国内的风湿病指南选药，同时也要考虑患者经济情状、用药便利水平等。因而关于初学风湿科的医生，仍然需要：诊断根据分类原则，治疗根据指南用药。
专家简介
李小霞 传授
首都医科大学宣武病院
首都医科大学宣武病院风湿免疫科前科主任，主任医师，硕士生导师
中华医学会风湿病学专业委员会第八、九、十届委员
中国医师协会风湿免疫科医师分会第一、二、三届委员
北京医学会风湿病专业委员会第四、五届副主任委员
北京医师协会风湿病医师分会常委
北京医学会内科学分会委员
海峡两岸医药卫生交换协会第二届风湿病学专业委员会常务委员
中国软组织痛苦悲伤专业委员会副主任委员
首届中国研究型病院学会稀有病分会理事
首都医科大学临床免疫学结合教研室前主任
首都医科大学风湿免疫学系前副主任
中国医师协会住院医师标准化培训基地评审专家
北京医师协会住院医师标准化培训二阶段风湿病专业主考负责人
北京住院医师标准化培训《医患沟通》任课讲者
颁发文章80余篇，参与编书20余部
参考文献：
[1]2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志,2020(03):172-173.
[2]2018中国类风湿关节炎诊疗指南[J].中华内科杂志,2018,57(04):242-251.
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本文来源丨医学界风湿免疫频道
本文做者 丨木易
本文审核 丨李小霞 传授
责任编纂丨橘子
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